Klippel-Trenaunay

Síndrome de Klippel-Trenaunay

¿Qué es el Síndrome de Klippel-Trenaunay?

Aunque la causa y los procesos que rodean el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) son poco conocidos, el defecto congénito que se diagnostica por la presencia de una combinación de los siguientes síntomas (a menudo en aproximadamente ¼ del cuerpo, aunque algunos casos pueden presentar más o menos tejido afectado):

  • Una o más manchas distintivas en color vino de oporto con bordes bien definidos (Venas varicosas).
  • La hipertrofia de los tejidos blandos y óseos, que pueden llevar a gigantismo locales o disminución.
  • Un mal desarrollo del sistema linfático.

Nota: En algunos casos, los pacientes se pueden presentar sin manchas en vino de Oporto (puerto capilar tipo de vino).

Estos casos son muy raros y pueden ser clasificados como síndrome de Klippel-Trenaunay atípico. El Síndrome de Klippel-Trenaunay está considerada como una enfermedad rara en españa.